⑴胸部X线平片检查：

        胸部平片经常用于检查肺部是否有异常或存在气胸、液气胸等问题，也可发现胸部骨骼及心脏形态的的异常。

        一般要求行后前位及侧位胸片检查。后前位胸片是X线从后向前照射，侧位胸片是X线从一侧向另一侧照射。

        行此项检查前应确定患者是否怀孕，如果怀孕应避免此项检查。

        这是能够提示胸部病变的一个简单的检查方法，能够发现气胸或者胸腔积液，但是常规胸部平片难以发现LAM的囊性病变。
 
        ⑵胸部CT检查：

        CT检查又称为计算机辅助X线成像。它可以从多个角度获取身体检查部分的图像。这些图像经过重建后可以在显示器上显示出来。可显示体内从前到后、从里到外的详细结构，与普通X线比较，CT可以提供三维的图像。通常LAM的诊断需要行高分辨CT（HRCT）检查。HRCT的扫描层面更薄，比普通CT扫描能提供更细微的结构。为了确定LAM的诊断，要求行胸部、腹部、盆腔的CT扫描。为了排外结节性硬化症，还应行头颅CT或核磁共振（MRI）检查。

        CT检查前应确定患者是否怀孕，如果怀孕应避免此项检查，如果对造影剂过敏应避免用造影剂。CT检查一般不要求做特殊准备。检查时要求穿没有金属饰品的衣服。在行腹部或盆腔CT扫描前需要口服钡剂，以利于器官的对比。一般要求平卧检查，如果要用静脉造影剂，要求先在前臂建立静脉通路。

        检查时X线是环形包绕着患者的，在检查时要求患者不能动，按照指令憋气及呼吸，如果憋气有困难时，及时告诉技术人员以便于调整憋气时间。静脉注射造影剂时，可能会有全身发热的感觉，并且可能持续几分钟。　

        如果在胸部CT扫描发现肺大小不等的薄壁囊腔，就会考虑LAM的可能，如果并发血管肌脂瘤，在腹部CT扫描层面也可发现肾脏异常病变。有时因诊断需要要行静脉注射造影剂。
 
        ⑶支气管镜检查：

        当CT检查结果不能确定诊断或者怀疑有其它肺部疾病时，应考虑行纤维支气管镜检查，由于经纤维支气管镜肺活检获取的肺组织较少，通常不足于诊断LAM。但此项检查也常用，特别是肺移植后为了确定是否为排异反应者是或肺部感染时尤其重要。

        纤维支气管镜检查是将一根可弯曲的纤维支气管镜伸入气道，获得气道腔内的图像，经支气管镜将一个钳子伸至远端可钳取肺组织，称为经纤维支气管镜肺活检。有时经纤维支气管镜注入生理盐水，然后回吸，称为支气管肺泡灌洗。

        此项检查术前一晚始要禁食，最好要先行血液、胸片、肺功能等检查。在患者到了医院后后诊室后，要先建立静脉通路。然后雾化吸入利多卡因或其它粘膜麻醉药物，当咽喉部麻木时就可以从一侧鼻腔插入纤支镜开始检查了，否则容易出现恶心的感觉。

        在检查时可以监护心电图、脉搏氧饱和度，以实时了解心脏和血氧饱和度情况。在检查过程中可以从另一侧鼻腔吸氧。如果患者咳嗽比较剧烈，提示麻醉药物需要加量。
检查完以后，可能需要继续监护心电图、血氧饱和度，直到麻醉药物作用完全消失，如果呼吸顺畅、咳嗽正常，就可以进食了，通常支气管镜检查术后禁止进食和饮水的时间为2小时。术后需要行胸部X片检查以排外是否有少量气胸可能，有的还需要在医院留观一个晚上。
 
        ⑷肺活检：

        LAM的确诊需要肺组织病理学检查，获取肺组织的常用方法有经胸腔镜肺活检和开胸肺活检两种方法。经纤维支气管镜肺活检由于所取肺组织少，对于诊断意义较小。

        最常用的方法是经胸腔镜肺活检。这种手术是在全麻下，通过胸腔镜取一小块肺组织检查，而不必开胸。是经胸腔镜肺活检相对于开胸肺活检而言创伤小，术后恢复快。开胸肺活检是也是在全麻下进行，在肋骨之间作一个胸壁切口，使外科医生能够切取一小块肺组织检。这是有创伤的外科手术，因此患者可能要在医院住一个晚上至一周不等，而完全恢复可能需要几周至几个月。
 
        ⑸肺功能：

        此项检查需要患者的充分理理与配合，主要包括肺通气功能、静状肺容积、肺弥散功能三方面的数据，肺通气功能的数值有时需要重复检查三次，以获取较准确的数值。肺功能可用于评价LAM对肺功能的损害程度，但不能用于诊断LAM。LAM患者初期肺功能检查可以正常。以后由于肺过度充气，肺总量增加，渐出现阻塞性或混合性通气功能障碍，弥散功能显著下降。

        肺功能检查可以评价肺是否正常工作。能够发现疾病导致肺功能的异常改变，肺功能的改变类型有助于对疾病的诊断及评价其严重程度，肺功能可以提供肺功能异常的客观数据，而不像症状那样带有主观因素。

        正常预计值是一组同龄、同性别、相同体重的人群的人的测量平均值，体重不是正常预计值的影响因素，但对测量结果有影响。定期检查肺功能可以评价疾病是否进展，因为在测量时结果可能有一些误差，因此也需要多次测量肺功能。

        肺功能检查是在肺功能实验实进行，患者坐在椅子上，戴好鼻夹，用口包绕连接肺功能仪的一根管道呼吸，检查无痛苦，但会比较累。检查时不能吃得太饱，衣服应宽松，检查时有可能要重复三次，每一次检查时要根据技术人员的指令尽最大努力配合检查。检查结果与仪器的性能也有关系。所有的测量值都是与正常预计值比较，在正常预计值的80~120%属于正常范围。

        ①肺量计

        可以测量吸入或者呼出多少气体，以及有多快。有两个重要参数。FEV1即一秒呼出气量，代表一秒钟内尽最大努力能呼出的气体量。FVC即用力肺活量，是指用力吸气后尽最大力气、最快速度呼气所能呼出的气体量。FEV1 和FVC是LAM病人很重要的观察指标。

        FEV1是一项评价气道是否存在气流阻塞的指标，LAM患者FEV1通常减低，通常用FEV1来评价其严重程度。轻度＜80%预计值；中度＜70%预计值；中度严重＜60%预计值；严重＜50%预计值。FVC是另一项评价气道是否有气流阻塞的指标。LAM患者FVC通常正常或减低。

        FEV1/FVC值也很重要，正常值是70-85%，FEV1/FVC值下降提示大气道阻塞。如FEV1和FVC下降，而FEV1/FVC值正常或升高，提示为限制性通气功能障碍。
FEF25-75可以测量在呼出25-75%的气体的一段时间内呼气流速有多快，是反映小气道功能状态的早期指标。呼出气峰流速（PEF）是在测定用力肺活量时用力呼气时能达到的最大流速。因受测试者自身努力程度的影响较大，因此价值不如其它指标大。

         解释肺功能结果时要注意一些问题，因为年龄、性别、体重、技术人员及患者的努程度都会对肺功能的测量结果产生影响。

        ②肺容积

        呼吸时究竟有多少气体进出肺及多少气体残留在肺内？为了回答这个问题就要行肺容积检查。

        有四个基本的数值。补吸气量（IRV）：正常吸气末尽最大努力深吸气所能再吸入的气体量。

        补呼气量（ERV）：正常呼气末尽最大努力深呼气所能再呼出的气体量。
 
        潮气量（TV）：正常呼吸时每次吸入或者呼出的气体量。

         残气量（RV）：用力呼气后残留在肺内的气体量。其它还有一些联合指标。

        功能残气量（FRV）：正常呼吸时呼气后残留在肺内的气体量，等于RV＋ERV。 

        深吸气量（IC）：正常呼气末尽最大努力深吸气所能吸入的气体量。

        肺总量（TLC）：最大努力深吸气后肺能达到的容量。

        肺活量（VC）：尽最大努力深吸气后尽力呼气所能呼出的气体量。     

        静态肺容积测定有三种方法：氮冲洗法、氦稀释法、体积描记法。以上指标的正常值是80-120%，LAM患者一般TLC正常或稍增加。

        ③弥散功能检查

        弥散功能检查是测定氧气从肺泡进入血液及血液中二氧化碳进入肺的交换能力。一般用吸入少量一氧化碳来测定。LAM患者一氧化碳弥散量（DLCO）一般下降。
 
        ⑹超声检查：

        超声检查是另一项可以帮助内科医师了解内脏结构的检查项目，一个小小的超声探头可以发出超声波（一种人的耳朵不能听见的声波）。同一个探头接收到回波，这些信号输入计算机后经过处理再输出到显示器。对于怀孕的妇女，如果怀疑伴有肾血管肌脂瘤，可以行双肾B超检查及其它实体器官检查。

        此项检查术前一般不需要特殊准备。为了避免胃、膀胱、大肠阻挡其它器官检查，有时需要空腹或排便后检查。检查膀胱前需要大量饮水，保持膀胱充盈直到检查结束。检查时会现在局部皮肤涂一些凝胶样物质，以便于探头与皮肤之间接触良好，探头也更容易在腹部移动。有时为了获得较好的图像，需要在局部加压以及患者憋气配合。因此去医院检查时最好穿比较宽松的衣服，因为这种凝胶样物质用纸不容易擦干净，容易粘在衣服上。
 
        ⑺骨密度检查：

        有一部分女性LAM患者易出现骨质疏松，因此行骨密度检查有助于了解骨质疏松的程度。在患者第一次就诊时，最好做一次骨密度检查作为基础值，以便于以后作比较。如果骨密度检查结果正常，以后也要根据医生的建议定期复查。

        此项检查一般不需要特殊准备，注意不要穿带有金属饰品的衣服，近期准备怀孕的妇女或孕妇不能行此项检查。如果同时要行多项检查（如CT增强扫描），应先行此项检查，因为如果造影剂在体内，会影响骨密度检查结果，甚至无法进行检查。

        骨密度检查要求多个不同的体位进行检查，尽可能遵从技术人员的指导进行。
 
        ⑻心脏方面的检查：

        呼吸困难不仅仅影响肺，还可以影响到很多器官，特别是心脏，因此有必要定期检查心脏。

        ①血压

        几乎每一个女性去医院就诊时都会测血压，这可能是仅次于体温的一个常规检查项目。高血压会影响到心脏、肾脏的功能，甚至会导致中风或死亡。如果有高血压家族史，一定要定期测量血压。

        测量血压非常简单，血压计的袖带绑在上臂上，充气后再放气，可以测得两个数值，分别代表收缩压和舒张压。

         为了获得正确的结果，测量前不能饮用咖啡或其它含有咖啡因的饮料，应排尿，正常呼吸，衣服宽松上臂不能受压。正常的血压是收缩压＜120mmHg和舒张压＜80mmHg。
有一种现象称为白大衣高血压―――患者对医生的白大衣产生反应，在医生的办公室测量时血压升高。如果出现这种情况，记得离开医生的办公室时再测量一次血压。

        以下有利于控制血压：保持理想的体重；多吃水果、疏菜、低脂肪食物；控制盐和脂肪的摄入；平时注意每天至少30分钟的锻炼；控制饮酒。如果在使用降压药物控制血压，一定要遵从医生的意见，不要随意停药。

        ②心电图检查

        一般不需要特殊准备，检查前要平躺5分钟，如果皮肤表面较多油脂，技术人员会用酒精擦洗皮肤，以利于电极保持良好的接触。

        电图检查可以发现心脏的电活动是否正常，心跳?*?旎故翘???约捌渌?矫娴囊斐！?SPAN lang=EN-US>

        ③超声心动图

        通过这项检查有助于了解通过心脏的血流情况，这项检查一般不需要特殊准备，但要注意超声耦合剂（凝胶样物质）比较凉。
 
        ⑼一般实验室检查：

        LAM没有特异的实验实检查项目。有一些常规的实验实检查项目，如血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血脂检查作为常规体检是必不可少的，尽管大部分情况下结果均正常。血常规一般正常，如果出现异常往往提示感染或者贫血。

        有时需要测定24小时尿肌酐以了解肾功能情况。因为良好的肾功能有助于清除体内的毒素及调控血压。了解肾功能情况有助于了解身体健康状况。医生需要了解尿的PH值、有无红细胞或细菌、比重、尿糖水平。如果是肺移植术后患者，那么肾功能检查尤其重要，因为所有的抗排异药物都要经过肾脏排泄。因此即使患者不理解为什么要收集如此多的尿，也要尽可能地遵照医生的嘱托执行。